Гений в инвалидной коляске. Невероятный человек
Известен не только в научных кругах. Многие сравнивают его с выдающимися учеными, такими, как Эйнштейн и Ньютон. Хокинг занимается вопросами теоретической физики и прикладной математики, теорией пространства и времени, изучает фундаментальные законы, которые движут Вселенной. Стивен является очень влиятельным ученым современности, он возглавляет кафедру университета в Кембридже.
Но история Стивена Хокинга - постоянное преодоление неизлечимой болезни, которая сопровождает его почти всю сознательную жизнь. Этот смог реализовать безграничные возможности человеческого разума, страдая от бокового амиотрофического склероза.
Краткая биография ученого
Стивен Уильям Хокинг родился 8 января 1942 года в семье, принадлежащей к среднему классу. Однако его родители были выпускниками Оксфорда и считались интеллектуалами. Стивен был обычным ребенком, только в 8 лет он научился читать. В школе учился хорошо, но ничем выдающимся не отличался от сверстников.
Почувствовав в старших классах интерес к физике, он поступил на физический факультет в Оксфорд, где не проявлял особого рвения к учебе, больше времени уделяя занятиям спортом и вечеринкам. Несмотря на все это, он сумел в 1962 году окончить университет с присвоением степени бакалавра. Стивен еще некоторое время оставался в Оксфорде и изучал солнечные пятна, но позже решил поступить в Кэмбридж. Там он занимался теоретической астрономией.
Болезнь Стивена Хокинга начала давать о себе знать уже в период поступления в Кэмбриджский университет. И в 1963 году молодому человеку был поставлен неутешительный диагноз - боковой амиотрофический склероз (БАС).
Что такое БАС?
Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое медленно прогрессирует. Оно характеризуется поражением коры и ствола головного мозга, а также нейронов спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц.
В Европе болезнь Стивена Хокинга долгое время принято было называть в честь ученого Шарко, который описал ее симптомы в середине XIX века. В США это заболевание часто обозначают как болезнь Геринга в память о популярном баскетболисте, умершем от БАС.
Боковой амиотрофический склероз - это довольно редкое заболевание. Из 100 тысяч человек им страдают от одного до пяти. Чаще всего заболевают люди от 40 до 50 лет. Болезнь Стивена Хокинга, причины которой неизвестны, является неизлечимой. Науке до сих пор непонятно, почему запускается гибель нервных клеток. Наследственность играет свою роль примерно в 10% случаев.
Однако в начале 2000-х годов исследователи предположили, что БАС связан с накоплением в головном мозге нейромедиаторных молекул. Некоторые данные свидетельствуют о том, что это заболевание развивается из-за избытка глутаминовой кислоты, заставляющей нейроны работать на полную мощность, и вследствие этого быстро погибать. В настоящее время активно ведется поиск генов, отвечающих за развитие бокового амиотрофического склероза. Даже с учетом того, что проводится большая работа по поиску лекарств от этого заболевания, смертность от него составляет 100%.
Признаки и течение недуга
Болезнь Стивена Хокинга, симптомы которой легко спутать с проявлением других, менее опасных недугов, очень коварна. Сначала человек ощущает легкие мышечные расстройства (чаще всего рук). Это выражается в трудности, например, писать, застегивать пуговицы, брать мелкие предметы.
После болезнь начинает прогрессировать, и в процессе этого постепенно отмирают спинного, а вместе с ними и участки головного мозга, которые контролируют произвольные движения. В итоге все больше мышц оказывается без движения, не получая импульсов от головного мозга.
Боковой амиотрофический склероз получил такое название, поскольку нейроны, которые проводят импульсы к мышцам тела, расположены по бокам на протяжении всего спинного мозга.
Довольно часто на ранних стадиях заболевания возникают трудности с речью, глотанием. На поздних стадиях человек уже совсем лишен движения, лицо его теряет мимику, мышцы языка атрофируются, появляется слюнотечение. Однако никаких болевых ощущений он не испытывает.
Болезнь Стивена Хокинга хотя и ужасна, так как делает его парализованным, но не нарушает мыслительных процессов. Память, слух, зрение, сознание, познавательные функции мозга остаются на прежнем уровне.
В чем причина гибели больных БАС?
На последних этапах заболевания атрофируются и мышцы дыхательных путей, вследствие чего человек не может дышать. Хотя бывает и такое, что тело еще не обездвижено полностью, но мышцы, которые задействованы при дыхании, перестают функционировать.
Жизнь Стивена Хокинга с БАС
Несмотря на страшный диагноз, Стивен продолжал активную жизнь. Однако симптомы заболевания давали о себе знать. И после очередного ухудшения Хокинг лег в больницу на обследование, где ему сообщили ужасную новость о том, что ему осталось жить не больше двух лет. После этого известия любой человек бы впал в депрессивное состояние, не исключением был и Стивен. Но жажда жить победила, и он начал писать свою диссертацию. Хокинг внезапно понял, что есть еще время сделать что-нибудь стоящее, что-то полезное для всего мира.
Болезнь Стивена Хокинга не помешала ему в 1965 году жениться на Джейн Уайлд, правда, на свою свадьбу он пришел с тростью. Его жена знала о страшном диагнозе, но решила посвятить своему избраннику всю жизнь, ухаживая за ним, в то время как он мог плодотворно трудиться, занимаясь научной деятельностью. Вместе они прожили более 20 лет, в браке рождено трое детей. Благодаря Джейн Стивен постоянно тренировался, даже будучи наполовину парализованным.
Но жить с человеком, страдающим от БАС, очень сложно. Поэтому в начале 90-х годов супруги развелись. Однако Хокинг оставался один недолго. Он женился на своей сиделке. Этот брак длился 11 лет.
Научная деятельность
Стивен Уильям Хокинг, болезнь которого прогрессировала вместе с его научной карьерой, защитил в 1966 г. диссертацию, и в следующем году передвигался уже не с тростью, а на костылях. После успешной защиты он стал работать в кэмбриджском колледже Gonville and Caius как научный сотрудник.
Пользоваться пришлось с 1970 года, но, несмотря на это, с 1973 по 1879 г. Хокинг трудился в университете Кэмбриджа на факультете прикладной математики и теоретической физики, где в 1977 году стал профессором.
Физик Стивен Хокинг с 1965 по 1970 г. проводил изыскания, касающиеся состояния Вселенной в момент Большого Взрыва. В 1970 году он занимался теорией черных дыр, сформулировал несколько теорий. В результате своей он внес огромный вклад в космологию и астрономию, а также в понимание гравитации и теорию черных дыр. Благодаря своей плодотворной работе Хокинг стал обладателем большого числа наград и премий.
Вплоть до 1974 года ученый мог есть самостоятельно, а также вставать и ложиться в постель. Некоторое время спустя болезнь заставила обратиться к помощи студентов, но впоследствии пришлось нанять профессиональную сиделку.
Стивен Хокинг довольно быстро утратил возможность писать из-за атрофии мышц рук. Решать сложные задачи и уравнения, строить и визуализировать графики пришлось в уме. Пострадал и речевой аппарат ученого, его понимали только близкие люди и те, кто часто с ним общался. Несмотря на это, Стивен диктовал научные работы секретарю и читал лекции, но, правда, с помощью переводчика.
Написание книг
Ученый решил популяризировать науку и в 1980-х годах начал работать над книгой, которая получила название «Краткая история времени». В ней объяснялась природа материи, времени и пространства, теория черных дыр и Большого Взрыва. Автор избегал сложных математических терминов и уравнений, надеясь, что и простым людям книга будет интересна. Так оно и вышло. Стивен и не надеялся, что его произведение станет настолько популярным. В 2005 году Хокинг написал вторую книгу и дал ей название «Кратчайшая история времени». Она посвящена последним достижениям в области теоретической астрономии.
Общение с внешним миром при помощи техники
В 1985 году Хокинг заболел пневмонией. Стивен полностью лишился дара речи из-за вынужденной трахеотомии. Неравнодушные люди спасли ученого от молчания. Для него была разработана компьютерная программа, позволяющая при помощи рычага движением пальца выбирать слова, изображенные на мониторе, и составлять из них фразы, которые в конечном итоге посылались на Общение с людьми посредством компьютерной техники значительно улучшило жизнь ученого. Также появилась возможность переводить при помощи эквалайзера в символы уравнения физики, которые были написаны словами. Теперь Стивен научился самостоятельно читать лекции, но их приходилось заранее составлять и посылать на синтезатор речи.
После того как атрофия мышц полностью обездвижила конечности ученого, в его очки был помещен инфракрасный сенсор. Это позволяет выбирать буквы взглядом.
Заключение
Несмотря на свою тяжелую болезнь, Стивен Уильям Хокинг в свои 73 года остается очень активным. Ему позавидовали бы многие здоровые люди. Он часто путешествует, дает интервью, пишет книги, старается популяризовать науку, строит планы на будущее. Мечтой профессора стало путешествие на космическом корабле. Болезнь научила его не щадить себя, ведь ко многим она не так благосклонна. Он считает, что так долго прожил благодаря умственному труду и прекрасному уходу.
Можно сказать, что история Стивена Хокинга - это пример огромного трудолюбия и мужества, которыми обладают лишь избранные.
Стивен Уильям Хокинг (Stephen William Hawking). Родился 8 января 1942 года в Оксфорде, Великобритания - умер 13 марта 2018 года в Кембридже. Английский физик-теоретик.
Учился в Оксфорде, затем в Кембридже, где стал профессором математики. Изучал теорию возникновения мира в результате Большого взрыва и сделал много открытий в теории чёрных дыр. Открыл, что маленькие черные дыры теряют энергию, испуская излучение Хокинга, и, в конце концов, «испаряются».
Стивен Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде, куда переехали из Лондона его родители, опасаясь бомбёжек немецкой авиации.
Отец - Фрэнк Хокинг, работавший исследователем в медицинском центре в Хампстеде. Мать, Изабель Хокинг, работала там же секретарём. В семье кроме Стивена воспитывались две младшие сестры - Филипа и Мэри, и усыновлённый брат Эдвард.
В 1962 году Стивен окончил Оксфордский университет (степень B.A.), а в 1966 году в колледже Тринити-холл Кембриджского университета получил степень Ph.D. С 1965 Хокинг в Кембриджском университете. Работал исследователем в колледже Гонвилль и Кай, в 1968-1972 в Институте теоретической астрономии, в 1972-1973 - в Институте астрономии, в 1973-1975 - на кафедре прикладной математики и теоретической физики, в 1975-1977 преподавал теорию гравитации, в 1977-1979 - профессор гравитационной физики, с 1979 - профессор математики. В 1974-1975 был стипендиатом в Калифорнийском технологическом институте.
В 1974 году Хокинг стал членом Лондонского королевского общества. В 1979 году Хокинг стал Лукасовским профессором Кембриджского университета. Эту должность он занимал до 2009 года.
В 1973 году посещал СССР, во время пребывания в Москве обсуждал проблемы чёрных дыр с советскими учёными Яковом Зельдовичем и Алексеем Старобинским (в общей сложности, Хокинг совершил семь визитов в Советский Союз).
Уже в начале 1960-х у Хокинга стали проявляться признаки бокового амиотрофического склероза, которые привели к параличу. Врачи тогда считали, что жить ему осталось два с половиной года.
В 1985 году Стивен Хокинг тяжело заболел, у него было воспаление легких. После серии операций ему была проведена трахеотомия и Хокинг утратил способность говорить. Друзья подарили ему синтезатор речи, который был установлен на его кресле-коляске. Некоторую подвижность сохранял лишь указательный палец на правой руке Хокинга. Впоследствии подвижность осталась лишь в мимической мышце щеки, напротив которой закреплён датчик. С его помощью физик управляет компьютером, позволяющим ему общаться с окружающими.
Несмотря на тяжёлую болезнь, он ведёт активную жизнь. 26 апреля 2007 года он совершил полёт в невесомости (на специальном самолёте), а на 2009 год был запланирован полёт в космос, который не состоялся. Сам про себя Хокинг говорит, что, будучи профессором математики, он никогда не получал никакого математического образования со времён средней школы. В первый год своего преподавания в Оксфорде Хокинг читал учебник, опережая собственных студентов на две недели.
Основная область исследований Хокинга - космология и квантовая гравитация. Его главные достижения:
применение термодинамики к описанию чёрных дыр;
разработка в 1975 г. теории о том, что чёрные дыры «испаряются» за счёт явления, получившего название излучение Хокинга;
21 июля 2004 года Хокинг представил доклад, в котором он изложил свою точку зрения на разрешение парадокса исчезновения информации в чёрной дыре.
Является одним из основоположников квантовой космологии.
Атеист по убеждениям.
Хокинг активно занимается популяризацией науки. В апреле 1988 года вышла книга «Краткая история времени», которая стала бестселлером.
Потом появились книги «Чёрные дыры и молодые вселенные» (1993) и «Мир в ореховой скорлупке» (2001). В 2005 году вышло новое издание «Краткой истории...» - «Кратчайшая история времени», написанное в соавторстве с Леонардом Млодиновым. В 2006 году совместно с дочерью Люси Хокинг написал книгу для детей «Джордж и тайны Вселенной».
Хокинг заявлял, что космические полёты имеют решающее значение для будущего человечества, поскольку жизнь на Земле находится в постоянно растущей опасности быть уничтоженной в результате глобальных проблем, таких, как ядерная война, генетически модифицированные вирусы или другие опасности, о которых мы ещё не думали.
Хокинг был одним из подписавших декларацию «Проекта Стивов» в поддержку теории эволюции и за недопущение преподавания креационизма в государственных школах США.
На телевидении выходили научно-популярные фильмы с участием Хокинга: шестисерийный «Вселенная Стивена Хокинга» (1997) и трёхсерийный «Во Вселенную со Стивеном Хокингом (англ. Into the Universe with Stephen Hawking)» (2010). В 2012 году вышел фильм «Великий замысел по Стивену Хокингу», на канале Discovery.
Стивен Хокинг регулярно выступал с апокалиптическими прогнозами относительно будущего Земли. По его мнению, а спасение нужно искать в космосе.
Церемония захоронения праха Стивена Хокинга прошла 15 июня 2018 в Вестминстерском аббатстве Лондона. В Космос отправили радиосигнал с «посланием мира и надежды», автором которого был ученый. Слова Стивена Хокинга звучат на фоне музыки греческого композитора Вангелиса к фильму «Огненные колесницы». Сигнал ушел в космическое пространство со спутниковой антенны Европейского космического агентства (ЕКА) в сторону ближайшей черной дыры 1А 0620−00.
Как объяснила дочь покойного Люси Хокинг, «это послание - красивый символический жест, который создает связь между присутствием отца на Земле, желанием отправиться в Космос и его исследованиями Вселенной».
Урна с пеплом Хокинга погребена между могил двух других знаменитых ученых - и . На могильной плите выбита надпись: «Здесь лежит тот, кто был смертным Стивеном Хокингом, 1942–2018».
В чтениях во время поминальной службы участвовали астронавт ЕКА Тимоти Пик и известный актер , сыгравший Хокинга в драме Би-би-си.
Личная жизнь Стивена Хокинга:
В 1965 году женился на Джейн Уайлд, позднее у них родились сын Роберт (р. 1967), дочь Люси (р. 1970) и сын Тимоти (р. 1979). Отношения Стивена с Джейн постепенно ухудшались, и в 1990 году они стали жить раздельно.
После развода с Джейн в 1995 году Хокинг женился на своей сиделке, Элайн Мэйсон, с которой прожил 11 лет. В октябре 2006 года они также развелись.
Is_photorep_included10466297: 1
Стивен Хокинг, один из известнейших физиков современности, скончался на 77-м году жизни. Об этом сообщает британская пресса. Хокинг скончался у себя дома, в Кембридже, ранним утром в среду, сообщил журналистам представитель его семьи.
«Мы глубоко опечалены, что наш любимый отец ушел сегодня от нас, — сообщили в заявлении его дети Люси, Роберт и Тим. — Он был великим ученым и экстраординарным человеком, чей труд и наследие останутся с нами на долгие годы.
Его смелость и настойчивость с его яркостью и юмором вдохновляли людей по всему миру. Однажды он сказал: «Во вселенной не было бы особенного смысла, если бы она не была домом, в котором живут любимые люди». Мы будем любить его всегда».
Смерть известного ученого подтвердил официальный представитель Кембриджского университета. «Со времен Альберта Эйнштейна не было ученого, так увлекавшего воображение публики и так полюбившегося десятками миллионов людей по всему миру», — заявил Митио Каку, известный американский физик японского происхождения.
Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде. Окончил Оксфордский университет в 1962 году. В возрасте 21 года молодому человеку был поставлен серьезный диагноз — боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко или болезнь Лу Герига), из-за которого много десятилетий он был прикован к электрическому креслу.
Несмотря на тяжелую болезнь, Хокинг сумел защитить докторскую диссертацию и стать Лукасовским профессором в Кембриджском университете.
Хокинг внес весомый вклад в развитие современной космологии и создание в 1975 году теории, описывающей испарение черных дыр. Процесс этот получил именное название — излучение Хокинга. Заключается он в том, что если вблизи горизонта событий черной дыры рождается пара частиц,
то одна из них может покинуть ее пределы, за счет чего масса черной дыры постепенно уменьшается.
Хокинг всегда поражал окружающих своим чувством юмора и способностью просто объяснять довольно сложные вещи.
«Черные дыры на самом деле не такие уж черные, как их рисуют, — как-то сказал Хокинг в одной из своих лекций. — Это не вечные тюрьмы, которыми их представляют. Что-то может выйти из них и, возможно, в другую вселенную. Так что, если вы чувствуете, что попали в черную дыру, не сдавайтесь. Выход есть!»
Уже позднее Хокинг стал известен своей активностью в области популяризации науки, в частности, после выхода в 1988 году его книги «Краткая история времени». Книга была распродана с тиражом 10 млн экземпляров и переведена на 20 языков. После нее последовали и другие бестселлеры: «Черные дыры и молодые вселенные», «Мир в ореховой скорлупке».
Биография Хокинга — это и история борьбы с болезнью, которая растянулась на несколько десятилетий.
При этом редком (1-2 случая на 100 тыс. человек) заболевании происходит поражение двигательных нейронов, что приводит к параличу и последующей атрофии мышц. Этиология заболевания не выяснена до конца, способов лечения нет — можно лишь облегчить симптомы и незначительно замедлить прогрессирование болезни.
Заболевание развивается медленно и начинается с неспецифичных симптомов — судорог, слабости в конечностях, нарушений речи. Однозначно поставить диагноз удается, лишь когда болезнь переходит в стадию мышечной атрофии. Со временем больной неизбежно теряет способность передвигаться самостоятельно. Смерть часто наступает от отказа дыхательной мускулатуры.
При этом болезнь не поражает функции мочевого пузыря и кишечника, до последних стадий сохраняется сексуальная функция, не затрагиваются мышцы глаз и нормально работает сердечная мышца. Интеллект больных не изменяется, хотя у них развивается вполне понятная в такой ситуации депрессия.
От первых симптомов до смерти проходит три-пять лет. Хокингу, у которого заболевание было выявлено в 1963 году, врачи отводили всего 2,5 года.
Но болезнь развивалась на удивление медленно, и подвижность он потерял только к концу 1960-х. В 1985 году Хокинг перенес тяжелое воспаление легких. Он прошел через несколько операций, в том числе трахеостомию — установку в трахею специальной трубки для дыхания, после чего потерял возможность говорить.
Какое-то время Хокинг общался с помощью синтезатора речи, которым управлял единственным сохранившим подвижность пальцем. Затем подвижность сохранилась лишь в мышце щеки, напротив которой был закреплен датчик для управления компьютером, позволяющим общаться с окружающими.
Став известным популяризатором науки, Хокинг продолжал активную жизнь, несмотря на тяжелую болезнь и неспособность говорить. Он часто путешествовал по миру, встречался с лидерами стран, посещал Антарктиду и остров Пасхи,
испытывал невесомость на борту специального самолета и даже подумывал о полете в космос.
«Моя цель проста, — однажды сказал Хокинг. — Это полное понимание Вселенной, почему она такая и почему до сих пор существует». Хокинг мечтал найти способ, как объединить теорию относительности Эйнштейна с квантовой физикой, создав тем самым «Теорию всего».
В последние годы ученый путешествовал меньше, однако продолжал высказываться по актуальным научным и политическим проблемам человечества. Он выступал по темам здравоохранения, экологии, будущего человеческой цивилизации.
Недавно Хокинг заявил, что «он как никогда уверен, что мы не одни», и предостерег человечество от попыток наладить связь с другими цивилизациями, пока не стало слишком поздно. Хокинг являлся членом проекта Breakthrough Listen, в рамках которого ближайшие к Солнцу звезды будут сканироваться на предмет поимки радиосигналов, в том числе с экзопланеты Gliese 832c.
«В один прекрасный день мы можем принять сигнал от планеты типа Gliese 832c, но нам надо быть осторожными, отвечая им», — сказал он.
В 2016 году Стивену Хокингу исполнилось 74 года, и больше 50 из них он прожил с диагнозом БАС (боковой амиотрофический склероз). Это абсолютный рекорд по продолжительности жизни с одним из самых страшных недугов на свете. Эксперт по БАС рассказывает, как Стивен Хокинг победил статистику.
Знаменитый физик-теоретик прославился теориями о черных дырах и квантовой гравитации, свои научные идеи ему удалось донести до широкой общественности, его известность перешагнула далеко за научные круги. Однако большую часть времени, в течение которого за Хокингом наблюдает весь мир, великий ученый прикован к инвалидному креслу. С 1985 года Хокинг общается с помощью специальной компьютерной системы, которой он управляет мышцей щеки. Помощь ему круглосуточно оказывает целая команда специалистов.
Но создается впечатление, что заболевание, отнявшее у Хокинга способность двигаться, никоим образом не повлияло на скорость его мысли. В течение 30 лет он занимает должность профессора математики в университете Кэмбриджа. В настоящее время он является также руководителем исследовательского направления на кафедре в центре теоретической космологии (Center for Theoretical Cosmology). Но судя по всему, форма заболевания профессора столь же уникальна, как и его ум. Обычно диагноз БАС ставят людям старше 50 лет, статистика говорит о том, что в течение пяти лет после постановки диагноза люди уходят из жизни. Стивену Хокингу БАС диагностировали в 21 год, и врачи не были уверены в том, что он сможет отпраздновать свой 25-й день рождения.
Почему Хокинг до сих пор жив, в то время как многие другие люди умирают вскоре после постановки диагноза? Журнал Scientific American побеседовал с Лео МакКласки (Leo McCluskey), профессором неврологии и медицинским директором центра БАС в университете Пенсильвании, и попытался узнать больше о заболевании и почему оно пощадило Хокинга и его блестящий ум.
— Что такое БАС? Сколько форм у этого заболевания?
— БАС известен также как болезнь двигательного нейрона, а в США ее называют болезнь Лу Герига в честь знаменитого бейсболиста. Это нейродегенеративное заболевание. Каждая мышца организма подчиняется контролю двигательного нейрона, который расположен в лобной доле головного мозга. Эти нейроны передают электрический сигнал и по синапсу (синапс — место контакта между двумя нервными клетками, нейронами, или между нейроном и получающей сигнал клеткой-исполнителем) связаны с другими двигательными нейронами, расположенными в нижних отделах головного и также спинного мозга. Нейроны в головном мозге, называются верхние (центральные) двигательные нейроны, а те, что в спинном мозге, — нижние или периферические. БАС вызывает гибель либо верхних, либо нижних нейронов, либо и тех, и других сразу.
Довольно давно известно, что существует несколько вариантов БАС. Один из них называется прогрессирующая мышечная атрофия — ПМА. При этом заболевании гибнут только периферические двигательные нейроны. Однако если проводить патоморфологическое исследование органов умерших пациентов (аутопсию), то мы обнаружим также повреждение и центральных нейронов.
Существует еще первичный латеральный склероз — ПЛС. Клинически он похож на нарушение изолированно верхнего двигательного нейрона. Однако при аутопсии мы и здесь обнаружим поражение не только верхнего, но и нижнего мотонейрона.
Еще один классический синдром называется прогрессирующий бульбарный паралич, или прогрессирующий надъядерный паралич, который проявляется слабостью мышц черепа: мышц языка, мимических и мышц, отвечающих за глотание. Но довольно часто это заболевание распространяется и на мышцы рук и ног.
Это четыре классических нарушения двигательного нейрона, которые подробно описаны и изучены. И довольно долгое время считалось, что при этих заболеваниях поражение ограничивается собственно только мотонейронами. Сейчас понятно, что это не так. Доказано, что в 10% случаев гибнут нейроны и в других отделах мозга: участки той же лобной доли, которые не содержат двигательных нейронов, или области височных долей. Поэтому у некоторых больных развивается деменция, которая носит название лобно-височной.
Одно из ошибочных суждений относительно БАС — что болезнь поражает только двигательные нейроны, но это не так.
— Что показал миру уникальный случай Стивена Хокинга?
— Течение заболевания у Хокинга, показало, насколько по-разному может протекать БАС. В среднем продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от двух до пяти лет, но половина людей с этим диагнозом живет дольше, есть те, кто живет очень долго.
Продолжительность жизни оценивается по двум важным критериям. Первый — степень поражения нейронов диафрагмы, а значит, слабость дыхательной мускулатуры. Одной из самых частых причин смерти больных с БАС является дыхательная недостаточность. И другой критерий — слабость мышц глотания, что приводит к недостаточному питанию и обезвоживанию. Если у больного не наблюдается нарушений в этих двух регионах, теоретически он может жить довольно долго, даже несмотря на то, что в целом состояние ухудшается. То, что произошло со Стивеном Хокингом, поистине потрясающе. Он уникален в своем роде.
— Возможно ли, что Хокинг жив столько лет, потому что заболевание у него началось в раннем возрасте и у него так называемый юношеский тип БАС?
— Юношеский (ювенильный) тип БАС диагностируют в подростковом возрасте, я недостаточно знаю о случае Хокинга, чтобы утверждать наверняка. Но, судя по всему, у него заболевание по форме схожее с ювенильным типом, который прогрессирует очень, очень, очень медленно. В моей клинике наблюдаются пациенты, которые заболели подростками, а сейчас им 40, 50, 60 лет. Я никогда не осматривал профессора Хокинга и не держал в руках его историю болезни, поэтому мне довольно сложно сказать что-нибудь определенное. Его случай является наглядным примером того, как БАС совершенно не затронул те участки мозга, в которых нет мотонейронов.
— Насколько часто встречаются такие «медленные» формы БАС?
— Я бы сказал, едва ли несколько процентов от всех заболевших.
— Как вы думаете, от чего больше зависит продолжительность жизни Стивена Хокинга: от того великолепного ухода, который он получает 24 часа в сутки, или от физиологических особенностей его конкретной формы заболевания?
— Мне кажется, играют роль оба фактора. О Хокинге я знаю только из телепередач, поэтому не могу говорить о медицинских вмешательствах, которые ему были проведены. Если он дышит самостоятельно и не пользуется аппаратом искусственной вентиляции легких (ИВЛ), тогда речь только о физиологии и только его форма нейродегенеративного заболевания определяет, как долго он будет жить. В случае нарушения глотания пациентам устанавливают гастростомическую трубку, которая решает проблему недостаточного питания и обезвоживания. Но все же в основном речь идет именно о физиологии самого заболевания.
— У Стивена Хокинга очень активно работает головной мозг, и все то, что Вы сказали ранее, как раз подтверждает его интеллектуальную сохранность, несмотря на тяжелое состояние тела. Существуют ли какие-нибудь свидетельства того, что образ жизни и психологическое здоровье пациента положительно влияют на прогноз заболевания? Или, наоборот, может ли заболевание протекать быстрее и агрессивнее?
— Я не уверен, что эти показатели влияют на продолжительность жизни.
— БАС до сих пор является неизлечимым. Что нового мы узнали об этом заболевании, что могло бы помочь найти лекарство или хотя бы эффективное средство, которое тормозило бы болезнь?
— Еще в 2006 году стало понятно, что, как и при других нейродегенеративных заболеваниях, при БАС в головном мозге происходит накопление аномальных белков. 10% случаев БАС носят генетический характер и связаны с мутацией генов. Я уверен, что также есть гены, которые как бы в зоне риска по БАС, но недавно было обнаружено, что нарушения в нескольких генах могут потенциально вызывать БАС. Каждая мутация такого гена ведет к накоплению разных белков в мозге. Знание специфичных генов дает нам картину определенных механизмов, протекающие в мозге, и вероятные мишени для терапии. Но, к сожалению, пока не существует ни одного прорывного средства, показавшего значительный результат.
— Что случай Стивена Хокинга значит для других больных БАС?
— Это потрясающий, совершенно потрясающий пример того, насколько разнообразно это заболевание. И, наверно, он дает надежду другим больным, что они также смогут прожить долгую жизнь. К сожалению, пока процент таких больных очень невелик.
«Он был великим ученым и необыкновенным человеком, чья работа и наследие будут жить в течение многих лет. Его мужество и настойчивость с блеском и юмором вдохновляли людей по всему миру. Мы будем скучать по нему», - приводит заявление детей физика Роберта, и Люси .
Жизнь и болезнь
Стивен Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде (Великобритания), куда его родители во время Второй мировой войны переехали из Лондона. Отец будущего физика был медиком, а мать - экономистом, они оба окончили Оксфордский университет. Хокинг пошел по их стопам, в 1962 году окончив обучение на физическом факультете того же вуза, после чего продолжил образование в Кембриджском университете, где в 1966-м получил докторскую степень.
В 1963 году у Хокинга диагностирован боковой амиотрофический склероз. Это хроническое заболевание центральной нервной системы в дальнейшем привело к практически полному параличу ученого. В 1985 году Хокинг после воспаления легких перенес трахеостомию, вследствие чего утратил способность говорить. Тогда же ученый начал пользоваться синтезатором речи, а с 1997 года - компьютером, управляемым при помощи датчика, закрепленного у мимической мышцы щеки.
Хокинг был женат два раза. В 1965 году ученый женился на студентке лингвистического факультета Кембриджского университета Джейн Уайлд. У супругов родилось два сына - Роберт (в 1967-м) и Тимоти (в 1979-м), а также дочь Люси (в 1970-м). После более 20 лет совместной жизни пара распалась. Второй раз Хокинг женился в 1995 году. Его супругой стала сиделка Элайн Мэйсон, с которой ученый расстался в 2006 году.
Сингулярность и энтропия
Начало карьеры Стивена Хокинга пришлось на 1960-е годы, когда был проведен третий из классических экспериментов, подтверждающий справедливость общей теории относительности (опыт Роберта Паунда и Глена Ребки, осуществленный в , продемонстрировал так называемое гравитационное красное смещение - изменение частоты света при его прохождении вблизи массивного объекта, например, звезды).
Когда окончательно стало ясно, что теория Эйнштейна верна, пришло время для изучения ее самых экзотических следствий: расширение Вселенной (после Большого взрыва) и возможность существования черных дыр - объектов, которые не могут покинуть попавшие в них тела или излучение.
Изображение: NASA / WMAP
Большой взрыв, фактически рождение наблюдаемого мира, и черные дыры связаны с гравитационными сингулярностями - особенностью пространства-времени, где уравнения общей теории относительности приводят к некорректным с физической точки зрения решениям. Именно сингулярностям посвящены первые научные труды Хокинга. В своей диссертации Хокинг применил теоремы, сформулированные его коллегой, британским математиком Роджером Пенроузом, ко всей Вселенной.
Пенроуз первым объяснил возникновение черной дыры гравитационной сингулярностью. По Пенроузу, звезда превращается в черную дыру благодаря гравитационному коллапсу, сопровождающемуся рождением ловушечной поверхности. Теорема Пенроуза считается первым крупным математически строгим результатом теории Эйнштейна, а вклад Хокинга заключался в том, что он показал: Вселенная в момент и до Большого взрыва находилась в состоянии бесконечной плотности массы.
